Ursachen für EGPA

Ein besonderer Schutz: Das Immunsystem

Der Körper verfügt über eine besondere Schutzfunktion, das Immunsystem. Es besteht aus zwei Hauptteilen: dem angeborenen und dem erworbenen Immunsystem. 

Das angeborene Immunsystem ist die erste Verteidigungslinie gegen Eindringlinge wie Bakterien, Viren oder andere schädliche Stoffe. Es ist von Geburt an vorhanden. Die Barrieren des angeborenen Immunsystems umfassen Haut und Schleimhäute, die verhindern, dass Erreger in den Körper eindringen. Wenn dennoch Eindringlinge durch diese Barrieren gelangen, stehen verschiedene Abwehrzellen bereit, um sie zu bekämpfen. 

Diese Abwehrzellen befinden sich in den Blutgefäßen und im Gewebe im ganzen Körper. Alle Zellen des angeborenen Immunsystems gehören zur Gruppe der Leukozyten, die auch als weiße Blutkörperchen bekannt sind.

Doch das Immunsystem entwickelt sich im Laufe des Lebens weiter und lernt ständig dazu. Das erworbene Immunsystem merkt sich die Erreger, denen es bereits begegnet ist, und kann sie bei erneutem Kontakt dann schneller und besser bekämpfen. Die wichtigsten Zellen des erworbenen Immunsystems sind die Lymphozyten, eine Untergruppe der weißen Blutkörperchen (Leukozyten). 

Mehr dazu

Wieso sich das Immunsystem plötzlich gegen gesunde Zellen richtet, konnte bisher noch nicht vollständig nachvollzogen werden. Häufig lassen sich allerdings Autoantikörper im Blut nachweisen. Das sind Antikörper, die nicht gegen Krankheitserreger, sondern körpereigene Zellen gerichtet sind. Es gibt eine Vielzahl unterschiedlicher Autoimmunerkrankungen mit sehr unterschiedlichen Auswirkungen auf den Körper.

EGPA ist eine davon. Bei ihr finden sich neben den erhöhten Eosinophilen bei einem Drittel der Patienten sogenannte antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA). Diese Antikörper richten sich gegen Zielantigene im Zytoplasma neutrophiler Granulozyten, wie beispielsweise gegen Myeloperoxidase (MPO). Dabei handelt es sich um ein lysosomales Enzym, das eine bedeutende Rolle bei der Regulation von Entzündungsprozessen spielt. Die Patienten weisen dann häufig eine periphere neurologische Beteiligung und eine Glomerulonephritis auf. 

Die EGPA wird der Gruppe der AAV zugeordnet. AAV steht für „ANCA-assoziierte Vaskulitis“. Sie ist durch Gefäßentzündungen gekennzeichnet und gehört zu den entzündlich rheumatischen Erkrankungen. Die Antikörper bewirken eine Entzündung, sodass Schäden am Gewebe und in den Organen entstehen. Am häufigsten sind die Lunge und der Magen-Darm-Trakt betroffen.